العيوب الخلقية في الحاجز البطيني عند الأطفال

الأسباب والعوامل المساعدة

أسباب أمراض القلب الخلقية عند الأطفال غير معروفة في أغلب الحالات، وبشكل عام من الممكن أن تتواجد هذه الأمراض مع الحالات التالية:
1- عيوب بالكروموزومات نتيجة الإصابة بمتلازمة داون Down Syndromes أو متلازمة تيرنر Turner Syndrom
2- خلل جيني ناجم عن الإصابة بمتلازمة دي جورج DiGeorge Syndrome
3- الالتهابات الخلقية مثل الحصبة الألمانية Rubella
4- نتيجة تناول بعض أنواع الأدوية مثل أدوية الصرع والأدوية المذيبة للدم .
أما العوامل المساعدة للإصابة عند الأم الحامل فهي:
1- إذا كانت أم الطفل مصابة بمرض السكري .
2- أو كانت الأم تشرب الكحول بكثرة .
3- أو أنها تستعمل بعض الأدوية الخاصة بالصرع .
4- سوء استعمال بعض أنواع الأدوية، المنشطات .

أنواع أمراض القلب الخلقية عند الأطفال

تقسم أمراض القلب الخلقية إلى نوعين رئيسيين هما مرض القلب الخلقي غير المزرق Acyanotic CHD ومرض القلب الخلقي المزرق Cyanotic CHD Peripheral Cyanosis .
وغالباً ما يعتمد وجود أي نوع منهما على وجود أو عدم وجود الازرقاق المركزي Central Cyanosis عند الطفل المريض .

مرض القلب الخلقي المزرق

يتصف مرض القلب الخلقي المزرق بازرقاق الأطراف وخصوصاً اليدين والقدمين ويوجد عند حديثي الولادة خلال الساعات الأولى من حياتهم، عندما يعتمد الطفل على حياته المستقلة عن الأم .
ويشاهد الازرقاق المركزي Central Cyanosis ظاهراً على لسان وشفاه الطفل المريض إضافة إلى ازرقاق الأطراف .
ولكي نحصل على معلومات طبية أكثر حول السبب وتشخيص للطفل المزرق علينا أن نقوم بالفحوص التالية على الطفل المزرق:
1- الفحص السريري لجهاز الدوران عند الطفل المزرق .
2- تخطيط القلب الإلكتروني ECG
3- أشعة الصدر .
4- تخطيط صدى القلب Cardiac Echo Cardiography ذو الأبعاد الثنائية أو الثلاثية . (يفضل للتشخيص) .
5- الرنين المغناطيسي MRI .

مرض القلب الخلقي غير المزرق

يعتبر هذا النوع من أمراض القلب الخلقية من أكثر أنواع العيوب أو أمراض القلب الخلقية بالقلب عند الأطفال . وفي هذا النوع من الأمراض الخلقية يكون الانتقال الأولي للدم من اليسار حيث يكون مؤكسداً .
والعيب أو المرض الخلقي في القلب هو عبارة عن فتحة أو ثقب ما بين جهتي القلب يوجد غالباً على مستوى الأذنين أو البطين أو مستوى الشرايين الكبرى بالقلب .
وهناك عدة أعراض وصفات مرضية لهذا النوع من العيوب أو الأمراض الخلقية بالقلب .
وعند الفحص السريري والصوري لهذا النوع من أمراض القلب الخلقية ربما يكون هناك كبر في حجم القلب أو توسعه مع وجود تضخم بأحد أو البطينين معاً .
ويمكن تشخيص المرض بتخطيط القلب ECG مع تخطيط صدى القلب Echo cardiography لتشخيص علامات التضخم بالقلب .
وفي أشعة الصدر نشاهد تضخماً في القلب مع بروز ونتوء الشريان الرئوي وزيادة في ظهور علامات الأوعية الدموية .
كما يتم التشخيص أيضاً باستخدام الرنين المغناطيسي .MRI
ويشمل هذا النوع من أمراض القلب الخلقية العيوب التالية في القلب:
1- فتحة أو العيب الخلقي بالحاجز البطيني بالقلب .VSD
2-فتحة أو العيب الخلقي بالحاجز الأذيني بالقلب ASD .
3- تضيق بالشريان الأورطي (الأبهر) Coarctation of Aorta .
4- القناة الشريانية السالكة Patent ductus arteriosus .
5- تضيق الصمام الأبهر (الأورطي) Aortic Stenosis .
العيب أو (الفتحة) الخلقي بالحاجز البطيني VSDs
يتألف الحاجز البطيني للقلب يتألف من الحاجز الغشائي الصغير والحاجز العضلي الأكبر .
ويعتبر عيب الحاجز البطيني من أغلب أو أكثر أنواع العلل أو الأمراض القلبية الخلقية عند الأطفال، ويقدر تعداد ونسبة هذا العيب ب 25% من جميع أمراض القلب الخلقية، أي ما يعادل من 2-6 حالات من كل 1000 طفل مولود .
وفي دراسة أخرى أوضحت أن نسبة هذا المرض الخلقي هي: 5,1 - 2,4 حالة من كل 1000 طفل صغير .
ويوجد هذا النوع من العيوب الخلقية إما لوحده فقط بالقلب أو كجزء من العيوب الخلقية المعقدة الأخرى في القلب، علماً بأن الأعراض السريرية لهذا النوع من أمراض القلب الخلقي يعتمد على حجم وموقع الفتحة أو العيب الخلقي بالحاجز البطيني وبالذات إذا ارتفع الضغط الرئوي .
أنواع العيوب الخلقية للحاجز البطيني .VSD Subtypes
1- العيب أو الفتحة تتراوح ما بين الحجم الصغير والكبير، وحيدة أو متعددة .
2- الفتحة أو العيب من الممكن أن توجد حول أو بمحيط الحاجز الغشائي للبطين Perimembranous .
3- أو أن توجد الفتحة أو العيب في الحاجز العضلي للبطين .Muscular
4- أو أن توجد الفتحة أو العيب بشكل فتحات صغيرة عدة بالحاجز البطيني .
ومكان وجود هذا العيب الخلقي إما أن يكون مجاوراً للصمام الثلاثي الشرفات Tricuspid Valve، أو تحت الصمام الأورطي Aortic Vavle وبالذات في الجزء الغشائي في الحاجز البطيني .
ما احتمالات العيب (الفتحة) الخلقي بالحاجز البطيني؟
هناك أربعة احتمالات لحدوث العيب الخلقي في الحاجر البطيني وهي:
1- ربما تغلق الفتحة بنفسها تلقائياً، وقد يحصل هذا العيب بنحو أكثر من 50% من الحالات .
2- ربما يبقى العيب أو الفتحة الموجودة بالحاجز البطيني بالحجم نفسه، وعند مرحلة البلوغ يزداد نمو القلب وتبعاً لذلك يصغر حجم الفتحة نسبياً .
3- ربما يحصل تضيق وانسداد بتدفق الدم بالبطين الأيمن، وهذا يرفع الضغط في البطين الأيمن ويقلل تدريجياً من حجم انتقال تيار الدم من البطين الأيسر إلى الأيمن .
4- يوجد احتمال أن يزداد الضغط الرئوي بصورة تصاعدية .
ويترواح حجم الفتحة أو العيب الخلقي في الحاجز البطيني بين ثلاثة أنواع هي:
1- الفتحة صغيرة الحجم في الحاجز البطيني .
2- الفتحة متوسطة الحجم في الحاجز البطيني .
3- الفتحة أو العيب كبير الحجم في الحاجز البطيني .

1- الفتحة صغيرة الحجم:
- الأعراض السريرية:
1) غالباً لا توجد أعراض ظاهرة .
2) ربما يوجد لغط بالقلب .
3) لا يبدو الطفل مريضاً (طبيعي النمو)، ويكون النبض طبيعياً ولا يوجد تضخم بالقلب .
- كيفية الاستقصاء عن المرض Investigation:
1- أشعة الصدر (يكون القلب طبيعياً) .
2) تخطيط القلب الكهربائي .
3) تخطيط صدى القلب Echocardiography .
لا يوجد غذاء معين للطفل، يحافظ على النشاط الطبيعي للطفل .
2- العيب الخلقي أو الفتحة متوسطة الحجم:
- الأعراض التي تظهر على الطفل الصغير:
1) صعوبة بالتنفس عند الرضاعة والبكاء .
2) تأخر بالنمو، تكرر التهابات الصدر، عندما يكبر الطفل يمكن أن تغلق الفتحة كلياً أو جزئياً فتختفي الأعراض .
- كيفية الاستقصاء عن المرض Investigation:
1- أشعة الصدر تضخم بالقلب، بروز الشريان الرئوي، زيادة بعلامات الأوعية الدموية بالصدر .
2) تخطيط صدى القلبEchocardiography ، نشاهد تضخماً بالبطين ونشاهد الفتحة القلبية .
وفي العلاج نقلل من النشاط الشديد للطفل حتى موعد إغلاقها .
3- الفتحة أو العيب كبير الحجم .
يعاني الطفل الصغير:
1) ضيقاً بالتنفس خلال الرضاعة مع وجود التعرق .
2) تكرر التهابات الصدر التي تؤدي أحياناً لعجز بالقلب .
3) نمواً أقل من الطبيعي والوزن كذلك .
4) لغطاً بالقلب Harsh Systolic Murmur .
كيفية الاستقصاء عن المرض Investigation:
1- أشعة الصدر: تضخم بالقلب، بروز بالشريان الرئوي، زيادة بظهور علامات الأوعية الدموية .
2) تخطيط القلب ECG تضخم بالبطين الأيمن والأيسر .
3) تخطيط صدى القلب (ذو الأبعاد الثنائية أو الثلاثية) Echocardiography لمعرفة الفتحة القلبية .
4) الرنين المغناطيسي MRI .
4- الاحتمال الرابع لفتحة القلب Eisenmenger Syndrome:
هو العيب أو الفتحة بالحاجز البطيني مع وجود المرض الوعائي الرئوي الشديد .
- أعراضه:
1) في حالة الراحة أو الجلوس لا يعاني الطفل أية مشاكل .
2) عند التعب أو الجهد يعاني الطفل التعب أو ضيق التنفس، الازرقاق، ألم الصدر .
3) السعال المختلط بالدم .
4) الدوخة أو الدوار .
فتحة الجزء العضلي
المعروف أن الحاجز البطيني يتألف بصورة رئيسية من الحاجز العضلي (الجزء الأكبر) والحاجز الغشائي (الجزء الأصغر) .
ويوجد العيب أو (الفتحة) الخلقي بالحاجز البطيني العضلي حول أو قرب الغشائي أكثر منها من وجوده في الحاجز البطيني العضلي .
ويمكن أن يغلق العيب الخلقي في الحاجز البطيني العضلي بنفسه عند عمر عامين للطفل .
أما أسباب العيب الخلقي بالحاجز البطيني العضلي فهي:
1) عدة عوامل مجتمعة معاً أو متفرقة، ويحدث مرض القلب الخلقي كنتيجة ذاتية غير طبيعية أثناء تطور عضلة القلب .
- أسباب وراثية حيث يعتبر العيب الخلقي في الحاجز البطيني من أغلب أنواع آفات القلب الخلقية في أغلب حالات الكروموزومات غير الطبيعية والتناذر المرضي . مثال: وTrisomy 13 وTrisomy 18 وTrisomy 21 والتي تمثل تثلثاً صبغياً .
2) الخلل الجيني حيث توجد أعداد كبيرة من العيوب أو الخلل بالجينات والتناذر المرضي أغلبها مشتركة أو موجودة مع عيب الحاجز البطيني .
3) الولادة المبكرة حيث تكون نسبة الإصابة بهذا العيب الخلقي عند الخدج (5,4 - 7) لكل 1000 مولود .
4) تناول الأم الحامل بشكل منتظم وقليل مادة Cannabis .
5- استخدام الأم الحامل مادة مثبط السيروتونين الخاص .
انتشار ووجود العيب الخلقي في الحاجز البطيني:
- يشكل العيب الخلقي في الحاجز البطيني نحو 25% من مجموع جميع حالات أمراض القلب الخلقية، أي ما يعادل 2 من كل 1000 حالة ولادية حية .
- قدرت دراسة واحدة أخرى نسبة انتشار ووجود العيب الخلقي (الفتحة) في الحاجز البطيني (العضلي) ب 7,2 حالة لكل 1000 طفل حي .
- بغض النظر عن نوعية الثقب أو العيب بالحاجز البطيني فإن هذا المرض الخلقي للقلب VSDs يعتبر من أكثر أنواع التشوهات أو العيوب الخلقية في السنوات الثلاثين الأولى من عمر الإنسان .
مضاعفات العيب الخلقي (الفتحة) في الحاجز البطيني القلبي :VSDs
1- عجز القلب .
2- التهاب شغاف القلب Endocarditis .
3- Eisenmenger Syndrome .
4- عجز بالصمام الأورطي، أو التضيق الجزئي به .
ومن المهم إعطاء المريض بهذه المضاعفات أو والديه بعض النصائح بخصوص التهاب شغاف القلب وأهمية نظافة الفم والأسنان بهذه الحالة .
كما يجب تثقيف والدي الطفل والطفل المريض بأعراض وصفات عجز القلب التي من الممكن أن يعانيها بسبب العيب الخلقي بحاجز البطين .
وهذا المرض غالباً ما يكون غير واضح الأعراض وخاصة في المراحل الأولى، ولكن بشكل عام فإن الأعراض السريرية لعيب (الفتحة) الحاجز البطيني هي التالية:
1- عجز بالقلب (بالمراحل المتأخرة) .
2- تكرر الإصابة بالتهابات الصدر .
3- الإصابة بازرقاق (نادرة ولكنها قد تحصل متأخرة) مع وجود الفتحة وارتفاع الضغط الرئوي مثال .Eisenmenger,s Compl Endocarditis
4- التهاب بشغاف القلب (قد يحصل متأخراً) .
التقدير وتكهن تطورات الإصابة
بشكل عام تكون نتائج هذا العيب الخلقي جيدة حيث يتراوح معدل الإغلاق الذاتي للفتحة ذات الحجم بين 80% و 90% في عمر سنتين للطفل .
كما يمكن إغلاق الفتحة باستخدام الإيكوكارديوغراف Echocardiograph
وقد أوضحت دراسة طبية أن 33% من العيوب تغلق عندما يكون الجنين بالرحم، وأن 44% من العيوب القلبية بالبطين تغلق بنفسها بالسنة الأولى من حياة الطفل . وأن 23% من العيوب الخلقية بالبطين لا تغلق .
وإذا كان حجم العيب الخلقي كبيراً فإن نسبة الوفاة وخطورة العملية الجراحية تكون من 10-20% عندما يكون عمر الطفل شهران ونسبة الوفاة تكون من (1-2%) إذا كان عمر الطفل أكثر من ستة أشهر .
علاج العيب الخلقي للحاجز البطيني للقلب:
يعالج عيب القلب الخلقي في الحاجز البطيني إما طبياً بالأدوية Medical وإما جراحياً surgical .
1- العلاج الطبي بالأدوية:
- حيث يعالج عجز القلب ويكون الطفل شبه جالس وإعطاؤه دواء المدر البولي مع البوتاسيوم أو Spironolactone سبيرونولاكتون .
- إعطاؤه المضاد الحيوي: للوقاية من التهابات القلب بسبب العيب الخلقي بالحاجز البطيني، قياس وزن الطفل بصورة منتظمة مع قياس حجم الكبد .
2- العلاج بالتدخل الجراحي لإغلاق الفتحة أو العيب الخلقي:
- يتم التدخل الجراحي في حالة عجز القلب الشديد (أو مع عدم تجاوبه مع العلاج الطبي) .
- وفي حالة ارتفاع الضغط الرئوي .