وفي أغلب الحالات يتضيق الصمام الأبهر ذاتياً بسبب وجود التشوه أو العلة الخلقية به . ويقدر 10%-15% من الأطفال المصابين بتضيق الصمام الأبهر تكون أعمارهم سنة واحدة وأقل، والنسبة المتقبية تكون عند بقية الأطفال والبالغين، وعند هؤلاء يحدث التشوه الخلقي وتغير تركيب وشكل الصمام الأورطي (الأبهر) في شرفتي الصمام المستدقتين، بحيث تلتحم الشرفتان من طرفيهما أو من حافتيهما .
يصبح تضيق الصمام الأبهر في القلب أكثر خطورة بتقدم العمر، مع وجود تثخن وتكلس بشرفاته، وتكون نسبة الإصابة بهذا النوع من العيب الخلقي بالقلب عند الذكور أكثر من الإناث بنسبة 3-1 .
ويشكل هذا المرض الخلقي 5% من المجموع الكلي لكل أسباب لأمراض القلب الخلقية . ويكون هذا التضيق كسبب رئيسي بانسداد أو إعاقة واضطراب بتدفق التيار القلبي (outflow) في البطين الأيسر .
ويوجد نوعان من التضيق بالصمام الأبهر أحدهما أسفله والثاني فوقه:
1- تضيق تحت أو أسفل الصمام Subvalvular Aortic Stenosis:
يعتبر أحد النوعين المهمين لتضيق الصمام الأبهر حيث يحدث تضخم بالبطين الأيسر والحاجز البطيني، ويؤدي ذلك لبعض الانسدادات أو إعاقة تدفق أو جريان تيار الدم للبطين الأيسر خلال انقباض عضلة القلب (HOCM) وربما يكون التضيق ليفياً أو عضلياً بشكل غشاء .
2- تضيق فوق الصمام الأبهر Supravalvular Aortic Stenosis:
يتواجد هذا النوع من العيوب الخلقية ويتنقل عند بعض العائلات، وغالباً ما يكون مع متلازمة التناذر الجيني المعروفة باسم متلازمة ويليام (Wiliam Syndrome)، حيث يكون الطفل الصغير ذا وجه غير عادي وتظهر عليه التخلفات العقلية مع زيادة نسبة الكالسيوم في الدم، ويكون الشريان الأبهر الصاعد ضيقاً فوق مستوى الصمام الأبهر .
الصفات السريرية لتضيق الصمام الأبهر:
يعتمد تواجدها وظهورها عند المرض على الأمور التالية:
1- شدة المرض والتضيق بالصمام الأبهر والانسدادات .
2- نوع حجم النبض إن كان صغيراً وضعيفاً حسب عمر المريض، إضافة إلى انخفاض الضغط الإنقباضي .
3- إذا كان تضيق الصمام الأبهر خفيفاً أو قليلاً فلن توجد أعراض واضحة على المريض عند فحصه .
4- إذا كان العيب، أو التضيق بالصمام الأبهر شديداً وقوياً خاصة عند حديثي الولادة فإن الطفل يكون بحالة عجز بالقلب مع انهيار (Collapse) .
5- تكون الأعراض المرضية عند كبار الأطفال:
- الدوخة أو الدوار وخاصة خلال التعب والإجهاد .
- آلام في الصدر عند القيام بالمجهود العضلي أو التمارين الرياضية .
6- إذا حدث لغط بالقلب عند الفحص الروتيني للطفل، وفقدان الوعي فان ذلك مؤشر على أن الطفل المصاب بتضيق الصمام الأبهر بحاجة للعلاج السريع .
وأهم مضاعفات تضيق الصمام الأبهر هي:
1- التهاب القلب البكتيري Bacterial Endocarditis .
2- عجز في الصمام الأبهر Aortic Incompetence .
التشخيص التفريقي لتضيق الصمام الأبهر:
التضيق الفرعي للشريان الأبهر (Sub Aortic Stenosis) .
تضيق فوق الصمام الأبهر (Supravalvular Aortic Stenosis) .
اعتلال عضلة القلب (Cardiomyopathy) .
تضيق الأبهر (Coarctation of Aorta) .
كيفية وطرق الاستقصاء عن تضيق الصمام الأبهر Investigations:
1- أشعة الصدر Chest XRay حيث يلاحظ:
- نتوء وبروز في البطين الأيسر .
- بعد التضيق بالصمام الأورطي يصبح هناك توسع بالأبهر الصاعد .
2- تخطيط القلب Electro Cardiogram:
وهو مفيد بالتشخيص لحديثي الولادة وصغار الأطفال . وفيه يلاحظ تضخم بالبطين الأيسر LVH حسب درجة التضيق بالصمام الأبهر .
3- تخطيط صدى القلب Echo Cardiography:
- عند حديثي الولادة Transthoracic Echocardiography .
4- القسطرة القلبية Cardioc Catheterizatron:
- يمكن استخدامها للأطفال الصغار والكبار بالتشخيص .
5- الرنين المغناطيسي MRI:
- نادراً ما تستخدم هذه الطريقة لتقييم وتقدير هذه العلة القلبية ومعرفة تفاصيلها، توجد صعوبة باستخدامها عند حديثي الولادة .
علاج تضيق الصمام الأبهر عند الأطفال:
- إجراء العملية الجراحية أو التوسيع بالبالون: خاصة عند الأطفال الذين تظهر عليهم الأعراض المرضية لتضيق الصمام الأبهر . أو إذا كان هناك ارتفاع بالضغط لأكثر من 50mHg .
- بالون رأب الصمام الأبهر (Balloon Aortic Valvuloplasty)، وهو العلاج الأول والأفضل لأغلب حالات تضيق الصمام الأبهر عند الأطفال .
- إعطاء مؤثر التقلص العضلي (Inotropic) مثل dopamine، dobutamine، Adrenaline .
- إعطاء عقار prostaglandine وهو ضروري لحديثي الولادة الذين يعانون ضيقاً شديداً في الصمام الأبهر وضعفاً بعمل عضلة القلب .
وإضافة لذلك يجب الابتعاد عن الرياضة الشديدة والعنيفة .
التقدير والتكهن - ونتائج المرض - للإصابة بتضيق الصمام الأبهر:
- تكون النتائج جيدة في أغلب الحالات المرضية خاصة إذا كان تضيق الصمام الأبهر ما بين الخفيف والمتوسط .
- إذا كان تضيق الصمام الأبهر شديداً، فمن الممكن أن تحدث الوفاة الفجائية .
