إن أمراض الرئة المقيدة، هي مجموعة كبيرة جدا من الأمراض، والأمر المشترك بينها هو انخفاض في أحجام الرئة، كما يظهر في اختبارات وظائف الرئة، وتسمى هذه الأمراض أيضا، أمراض رئة خلالية (النسيج الخلالي)، لأنها تصيب بالأساس الأنسجة الخلالية في الرئة .
هذه التسمية مضللة، ففي العديد من الأحيان تصيب هذه الأمراض أيضا، الشعب الهوائية الصغيرة والحويصلات الرئوية .
توجد هناك أمراض أخرى، مجهولة السبب، كالساركويد والتليف الرئوي الأولي، أو أمراض جهاز المناعة (الأنسجة الضامة) مثل، الذئبة الحمامية والتهاب المفاصل الروماتويدي وتصلب الجلد . إضافة لأدوية متعددة، قد تؤدي هي الأخرى لتليف رئوي متفش ولمرض رئوي خلالي .
يكون المرض لدى بعض المرضى حاداً، وتستمر أعراضه أياماً أو أسابيع فقط، حتى يتم التشخيص النهائي (بالأساس، الأمراض المتعلقة بفرط التحسس أو بجهاز المناعة) . يتحول المرض لدى جزء من المرضى، لمرض مزمن دائم، بينما تختفي أعراض المرض عند آخرين، مع أو بدون تلقي العلاج، او بمجرد تفادي التعرض للعامل الذي سبب المرض (مثل الأدوية) .
أما لدى جزء آخر من المرضى، فتمر أسابيع وأشهر قبل تشخيص المرض، ولدى الجزء المتبقي، يكون المرض مزمناً (أشهر حتى سنوات حتى يتم التشخيص)، وعندها يعرف المرض على انه مرض رئوي مزمن .
إن معظم الامراض الرئوية الخلالية مزمنة، ولا يمكن الشفاء منها . يتميز سير المرض بكونه مزمنا، وتتفاقم الاعراض على خلفية سير المرض المزمن والمتقدم لدى المريض . تكون الحالة الصحية لمعظم المرضى سيئة، ويكونون مقيدين من حيث نشاطاتهم، وذوي جودة حياة منخفضة .
الأعراض
إن الأعراض الشائعة التي تجعل المريض يتوجه للطبيب هي: ضيق تنفس عند القيام بجهد معين، يزداد سوءا مع مرور الوقت، سعال مزمن، تحليل غير سليم لتصوير الصدر بالأشعة السينية، تحليل الوظائف الرئوية يظهر خللا في عمل الرئة، وظهور أعراض رئوية لدى المرضى المصابين بمرض في الأنسجة الضامة .
أسباب وعوامل
تتعلق الاسباب الشائعة التي يمكن تحديدها كمسببات لامراض الرئة المقيدة، بنوعية العمل الذي يشمل التعرض للغبار العضوي او غير العضوي . أمثلة على ذلك، الاسبست . السيليكا، غبار الفحم، ألياف القطن، غبار الحبوب، العفن وغيرها . يساهم التدخين، في الحاضر أو الماضي، أيضاً في تفاقم المرض . إن بعض أمراض الرئة المقيدة شائعة أكثر وسط عائلات معينة .
إن داء الاسبست هو أحد أمراض المهنة الأكثر شيوعاً، والتي تنجم عن التعرض للاسبست في اطار العمل . لا يزال الاسبست، الموجود في مبان معينة، يشكل مصدرا اساسيا للامراض الرئوية المزمنة . ان التعرض للاسبست منوط باحتمال اكبر للاصابة بسرطان غلاف الرئة، والذي يدعى سرطان المتوسطة . تم وصف حالة، في المراجع الطبية، لامرأة أصيبت بسرطان المتوسطة، بعدما كانت تغسل لعدة سنين ملابس زوجها الذي كان يعمل في مصنع للاسبست .
التشخيص
توجد اهمية قصوى في عملية التشخيص للاستفسار عن التاريخ الطبي للمريض، ذلك انه في العديد من الحالات، يمكن تحديد سبب المرض وفقا له . يشمل الفحص السريري بشكل عام، فحوصاً مخبرية، تصوير الصدر بالاشعة السينية، اختبارات وظائف الرئة، إضافة لفحص التصوير المقطعي المحوسب (CT) . أمراض معينة، مثل، الساركويد وامراض جهاز المناعة (الانسجة الضامة) تظهر في معظم الحالات في جيل مبكر (20-40 سنة)، بينما تظهر الامراض المهنية او التليف الرئوي الاولي، في جيل متقدم اكثر . تكون بعض الامراض شائعة اكثر وسط النساء (الذئبة)، بينما تكون الأمراض المهنية أكثر شيوعاً عند الرجال .
العلاج
علاج يعتبر العلاج الدوائي غير كاف، ولا يأتي بالنتائج المرجوة، مع ذلك يلعب العلاج الداعم والمتابعة المكثفة دوراً مهماً في معالجة المريض . لا يوجد لمعظم أمراض الرئة المقيدة علاج خاص، ويكون العلاج الدوائي المعطى في الاساس علاجا مضادا للالتهاب (ستيرويدات) وعلاجا مثبطا للمناعة بالاساس سيكلوفسفاميد . وتتم معالجة المرضى الذين هم في مراحل متقدمة من المرض، ويعانون أعراضاً متفشية (ضيق تنفس، سعال)، والمرضى الذين يعانون أداءً رئوياً منخفضاً .
يستجيب جزء من المرضى للعلاج فقط . إن لهذه الأدوية بشكل عام أعراضاً جانبية غير سهلة، ولذلك يجب دائماً التفكير ملياً في الفائدة التي يجنيها المريض من العلاج .
نبدأ العلاج دائما، بجرعات مرتفعة من الستيرويدات . إذا لم يطرأ تحسن على حالة المريض، نقوم بإضافة السيكلوفسفاميد . يمكن في الحالات الصعبة، الأخذ بعين الاعتبار، استعمال ادوية اخرى مثبطة لجهاز المناعة . إضافة لهذا، على المريض التوقف عن التدخين، اتباع نظام غذائي صحي ومتوازن، ويجب تشجيعه على المشاركة ببرنامج إعادة تأهيل، بهدف الاعتياد على تحمل الجهود اليومية . تكون هناك حاجة احياناً، لإضافة الأكسجين بشكل دائم، لمعالجة السعال المزمن بشكل محدد، ولعلاج العدوى في مسالك التنفس، ولعلاج الأمراض الأخرى التي يعانيها المريض .
يجب الأخذ بعين الاعتبار، في الحالات المتقدمة، او عند تفاقم الحالة الصحية الإسراع بإدخال المريض الى قائمة الانتظار لزرع - رئة يتم اللجوء لهذه الإمكانية كحل أخير لعلاج المرضى المصابين بهذا المرض . إن العملية الجراحية المتعارف عليها هي زرع رئة واحدة . يطرأ بعد الجراحة، بشكل عام، تحسن ملحوظ على جودة حياة المريض . يتم اليوم، إجراء العديد من الأبحاث الكبيرة في العالم، في محاولة لإيجاد العلاج الأمثل، للمرضى الذين يعانون أمراض الرئة الخلالية .
