تعتبر حالة السنسنة المشقوقة لدى المواليد الجدد ضمن العيوب الخلقية التي تصيب الجنين خلال مرحلة النمو في الرحم، وتعكس عدم انغلاق الأنبوب العصبي لديه بصورة مكتملة، ما يعني ظهور فقرات من العمود الفقري غير ملتحمة، وتبتعد عن بعضها البعض خاصة في منطقة أسفل الظهر، ما يترتب عليه بروز جانب من الحبل الشوكي خارج جسم المولود، وربما يظهر العيب الخلقي في شكل بقاء الأنبوب العصبي مفتوحاً بالكيفية ذاتها ولكن في منطقة المخ، كما يطلق المصطلح العلمي ذاته على عدم اكتمال بناء المخ.
تقول الدكتورة جيهان إبراهيم أخصائية طب الأطفال العام: السنسنة المشقوقة واحدة من فئتين أساسيّتين تتعلّقان بعيوب الأنبوب العصبي، إلى جانب نقص تكون الدماغ وهي حالة قد يصاب بها بين 1 إلى 10 أطفال بكل 1000 ولادة بحسب عدد السكان (28 سبتمبر 2015)
وعن الأسباب الرئيسية التي تؤدي إلى إصابة الأطفال بالسنسنة المشقوقة تقول: «لم يتم الكشف عن سبب محدّد بعد، مع أن التاريخ الوراثي ربما يلعب دوراً في بعض الحالات، السنسنة المشقوقة من الأنواع الأكثر شيوعاً لعيوب الأنبوب العصبي، وتؤثر بطفل من أصل 2500 طفل حديثي الولادة في شتى أنحاء العالم.
وعن اعتبار المرض من الأنواع الوراثية وعلاقتها بنمط حياة الأهل تضيف: «السنسنة المشقوقة عيب في الأنبوب العصبي قد تكون مرتبطة أحياناً بالتاريخ العائلي المرضي إلا أنها لا تُعدّ اضطراباً وراثياً، كما أنها لن تصيب الطفل إن كان نمط حياة الأهل غير صحي».
تضيف د. جيهان: «من أصناف السنسنة المشقوقة أذكر القيلة السحائية والقيلة السحائية النخاعية، إلى جانب عوارض أخرى تتعلّق بالجهاز العصبي».
ومن أهم الإجراءات الأساسية التي تساعد في الكشف المبكر عن المرض الكشف المبكر عبر التصوير بالأشعة السينية أو التصوير بالرنين المنغناطيسي.
وباعتباره عيباً خلقياً منذ الولادة، تظهر عوارضه بحسب حدّته، بينما قد يساعد الحصول على حمض الفوليك قبل الولادة في تجنّب الإصابة، لكن بعد ولادة الطفل لا يسعنا سوى معالجة حالته.
وعن طرق العلاج تقول د. جيهان: «عند الإصابة بالسنسنة المشقوقة وحدها من دون العيوب التي تصيب الجهاز العصبي، تجب معالجة هذه المضاعفات وكأنها موجودة أو مرتبطة بالعيوب التي تصيب الجهاز العصبي، أما العلاج فبالجراحة فقط ويعتمد التشخيص على العلامات الرئيسية للعيوب العصبية».
وتقول الدكتورة عائشة محمود أخصائية طب الأطفال العام مستشفى بارين الدولي عن مرض السنسنة المشقوقة: «تعني الشطر في العمود الفقري، وتتضمّن عدداً من العيوب حيث يتألّف العيب الرئيسي من عدم التحام العمود الفقري (الفقرات) والأغشية حول النخاع الشوكي، وفي معظم الحالات، نجدها في أسفل الظهر، إلا أنها تنشأ في حالات أخرى في وسطه، أو في أعلاه عند مستوى العنق.
ومن أهم تصنيفاتها كما تذكر د. عائشة محمود:
1. السنسنة المشقوقة الخفية: هذا النوع هو الشكل الأخف والأكثر شيوعاً من السنسنة المشقوقة. يُصاب به بين 10 إلى 20% من الناس، ولا يكون مصحوباً بأي أعراض، ومن هنا لقب «الخفية». عادة يتم اكتشافه عن طريق الصدفة، عند القيام بالصور الشعاعية لأمراض أخرى. ويتألف من عدم انغلاق الجزء الخارجي من الفقرات من دون التأثير في النخاع الشوكي.
2. القيلة السحائية: وتعتبر الشكل الأندر من السنسنة المشقوقة، حيث تنبثق السحايا إلى الخارج، وهي الأغشية التي تحيط بالنخاع الشوكي، لكن من دون أن تسبّب أي نتوء فيه.
3. القيلة السحائية النخاعية: وتعتبر الشكل الأشد من أشكال السنسنة المشقوقة وتظهر مضاعفات خطرة، ففي هذا النوع، ينبثق النخاع الشوكي والسحايا من خلال القسم غير الملتحم من العمود الفقري وتشكّل كيساً ينتأ من هذا القسم في الفقرات ويحتوي على أعصاب النخاع الشوكي.
تتراوح معدّلات حدوث حالات الأمراض بين 1 و10 أطفال بكل 1000 ولادة كما تضيف د. عائشة، أما بالنسبة إلى دول مجلس التعاون الخليجي فيتراوح معدّل حدوثها بين 1.2 و1.5% بكل 1000 ولادة.
وعن أسباب حدوث السنسنة المشقوقة تفيد د. عائشة بأنها عوامل وراثية وبيئية. وعلى الرغم من تحديد بعض هذه العوامل، إلا أن الكثير منها ما زال مجهولاً حتى الآن.
وعن إمكانية تفادي الإصابة بالسنسنة المشقوقة تقول إن العامل الذي يمكن السيطرة عليه لتقليل معدّل حدوث تلك الحالات وغيرها من العيوب العصبية هو الكمية الوافية الإضافية من حمض الفوليك لدى المرأة في سن الإنجاب قبل أول أشهر الحمل وخلاله. مع أن هذا الإجراء قد لا يكون كافياً طوال الوقت.
ويوصي مركز مكافحة الأمراض والوقاية منها بأن تستهلك المرأة في سن الإنجاب 0.4 ملغ (400 مكوغرام) من حمض الفوليك يومياً من أجل تجنّب أي عيوب خلقية.
بالنسبة إلى المرأة الحامل، توصي الكلية الأمريكية لأطباء التوليد وأمراض النساء بإجراء فحص دم بين الأسبوع 15 والأسبوع 20 من أجل قياس مستويات ألفا فيتو بروتين (من بين فحوص أخرى)، من أجل تحديد إن كان الجنين معرّضاً لخطر الإصابة بهذه العيوب، وبالخضوع إلى التصوير بالموجات فوق الصوتية بعد ذلك.
من المخاطر الأخرى للإصابة بالسنسنة المشقوقة نذكر داء السكّري، والبدانة، والتعرّض للحرّ الشديد (مثل الإصابة بالحمى، أو الاستحمام بمياه ساخنة جداً، أو دخول غرفة الساونا) في أوائل شهور الحمل، واستعمال بعض الأدوية المضادة لنوبات الصرع خلال الحمل.
وتضيف د. عائشة محمود: «معظم حالات السنسنة المشقوقة ليست واسعة الانتشار، أي أنها تصيب أطفالاً لم يسبق لعائلاتهم أن أصيبت بهذا المرض، وعلى الرغم من أن نسبة ضئيلة من الحالات أشارت إلى وجود هذا المرض سابقاً في العائلة، إلا أن الحالة لا تتمتع بنمط توارثي واضح، وتتراوح نسبة إصابة أحد أعضاء العائلة بالسنسنة المشقوقة بين 2 و5% أي 25 إلى 50 مرة أكثر من حالة حدوث عيوب الأنبوب العصبي لدى غيرهم من الأشخاص».
تتراوح العلامات والعوارض لهذه العيوب بين عوارض بسيطة وأخرى حادة، وتتضمن المشاكل المرتبطة بها:
1. فقدان الإحساس تحت مستوى الموقع الذي لم يلتحم فيه العمود الفقري
2. ضعف أو شلل في القدمين أو الساقين
3. مشاكل في المثانة والأمعاء
4. تراكم السائل النخاعي في الجيوب والتجاوبف الداخلية للدماغ (استسقاء الرأس)
5. صعوبات التعلّم
والسنسنة المشقوقة الخفية لا تحتاج إلى علاج لأنها غير مصحوبة بأي أعراض. والأشكال الأكثر حدة (القيلة السحائية والقيلة السحائية النخاعية) هي العيوب التي تحتاج إلى المعالجة منذ الولادة، حيث أنه حتى وضعية الولادة قد تتغيّـر، إلى جانب إعداد وحدة العناية المركّزة لحديثي الولادة والاستعداد للتدخّل الجراحي.
ويهدف العلاج في العناية المركّزة إلى التقليل من خطر العدوى الخمجية.
وتتطلب الحالات البسيطة إلى الحادة متابعة لمدى الحياة في المستشفيات أو المراكز المتعدّدة الاختصاصات (طب الأمراض العصبية، طب العيون، طب الكلى، جراحة الجهاز العصبي، جراحة العظام، طب الرئة، طب الجهاز البولي، العلاج الفيزيائي، علم النفس، الطب النسائي، اختصاصيو التغذية). وذلك نظراً إلى مدى صعوبة الحالة والأجهزة التي تعرّضت للإصابة.
وعن العلاج تقول:
• يرتبط المرض ونتيجته ارتباطاً وثيقاً بحدّة العيب وبموقعه.
• لا يتأثر متوسط العمر بالضرورة، مع أن التعقيدات التي تشكّل خطراً على الحياة تدوم لمدى العمر.
• نسبة النجاة في عمر الـ17 عاماً تبلغ 78% لدى الأشخاص الذين يعانون القيلة السحائية النخاعية.
• قد يؤدي إلى التعرّض للبدانة وإلى الأمراض القلبية الوعائية بسبب قلّة الحركة أو عدمها.
• احتمال الإصابة بأمراض الكلى مرتفع وقد يتفاقم ليتطور إلى قصور كلوي.
• المرضى الذين يحصلون على المتابعة المناسبة منذ الولادة، يعيشون نمط حياة طبيعياً جداً ويبلغون متوسط العمر المفروض.
تقول الدكتورة جيهان إبراهيم أخصائية طب الأطفال العام: السنسنة المشقوقة واحدة من فئتين أساسيّتين تتعلّقان بعيوب الأنبوب العصبي، إلى جانب نقص تكون الدماغ وهي حالة قد يصاب بها بين 1 إلى 10 أطفال بكل 1000 ولادة بحسب عدد السكان (28 سبتمبر 2015)
وعن الأسباب الرئيسية التي تؤدي إلى إصابة الأطفال بالسنسنة المشقوقة تقول: «لم يتم الكشف عن سبب محدّد بعد، مع أن التاريخ الوراثي ربما يلعب دوراً في بعض الحالات، السنسنة المشقوقة من الأنواع الأكثر شيوعاً لعيوب الأنبوب العصبي، وتؤثر بطفل من أصل 2500 طفل حديثي الولادة في شتى أنحاء العالم.
وعن اعتبار المرض من الأنواع الوراثية وعلاقتها بنمط حياة الأهل تضيف: «السنسنة المشقوقة عيب في الأنبوب العصبي قد تكون مرتبطة أحياناً بالتاريخ العائلي المرضي إلا أنها لا تُعدّ اضطراباً وراثياً، كما أنها لن تصيب الطفل إن كان نمط حياة الأهل غير صحي».
تضيف د. جيهان: «من أصناف السنسنة المشقوقة أذكر القيلة السحائية والقيلة السحائية النخاعية، إلى جانب عوارض أخرى تتعلّق بالجهاز العصبي».
ومن أهم الإجراءات الأساسية التي تساعد في الكشف المبكر عن المرض الكشف المبكر عبر التصوير بالأشعة السينية أو التصوير بالرنين المنغناطيسي.
وباعتباره عيباً خلقياً منذ الولادة، تظهر عوارضه بحسب حدّته، بينما قد يساعد الحصول على حمض الفوليك قبل الولادة في تجنّب الإصابة، لكن بعد ولادة الطفل لا يسعنا سوى معالجة حالته.
وعن طرق العلاج تقول د. جيهان: «عند الإصابة بالسنسنة المشقوقة وحدها من دون العيوب التي تصيب الجهاز العصبي، تجب معالجة هذه المضاعفات وكأنها موجودة أو مرتبطة بالعيوب التي تصيب الجهاز العصبي، أما العلاج فبالجراحة فقط ويعتمد التشخيص على العلامات الرئيسية للعيوب العصبية».
وتقول الدكتورة عائشة محمود أخصائية طب الأطفال العام مستشفى بارين الدولي عن مرض السنسنة المشقوقة: «تعني الشطر في العمود الفقري، وتتضمّن عدداً من العيوب حيث يتألّف العيب الرئيسي من عدم التحام العمود الفقري (الفقرات) والأغشية حول النخاع الشوكي، وفي معظم الحالات، نجدها في أسفل الظهر، إلا أنها تنشأ في حالات أخرى في وسطه، أو في أعلاه عند مستوى العنق.
ومن أهم تصنيفاتها كما تذكر د. عائشة محمود:
1. السنسنة المشقوقة الخفية: هذا النوع هو الشكل الأخف والأكثر شيوعاً من السنسنة المشقوقة. يُصاب به بين 10 إلى 20% من الناس، ولا يكون مصحوباً بأي أعراض، ومن هنا لقب «الخفية». عادة يتم اكتشافه عن طريق الصدفة، عند القيام بالصور الشعاعية لأمراض أخرى. ويتألف من عدم انغلاق الجزء الخارجي من الفقرات من دون التأثير في النخاع الشوكي.
2. القيلة السحائية: وتعتبر الشكل الأندر من السنسنة المشقوقة، حيث تنبثق السحايا إلى الخارج، وهي الأغشية التي تحيط بالنخاع الشوكي، لكن من دون أن تسبّب أي نتوء فيه.
3. القيلة السحائية النخاعية: وتعتبر الشكل الأشد من أشكال السنسنة المشقوقة وتظهر مضاعفات خطرة، ففي هذا النوع، ينبثق النخاع الشوكي والسحايا من خلال القسم غير الملتحم من العمود الفقري وتشكّل كيساً ينتأ من هذا القسم في الفقرات ويحتوي على أعصاب النخاع الشوكي.
تتراوح معدّلات حدوث حالات الأمراض بين 1 و10 أطفال بكل 1000 ولادة كما تضيف د. عائشة، أما بالنسبة إلى دول مجلس التعاون الخليجي فيتراوح معدّل حدوثها بين 1.2 و1.5% بكل 1000 ولادة.
وعن أسباب حدوث السنسنة المشقوقة تفيد د. عائشة بأنها عوامل وراثية وبيئية. وعلى الرغم من تحديد بعض هذه العوامل، إلا أن الكثير منها ما زال مجهولاً حتى الآن.
وعن إمكانية تفادي الإصابة بالسنسنة المشقوقة تقول إن العامل الذي يمكن السيطرة عليه لتقليل معدّل حدوث تلك الحالات وغيرها من العيوب العصبية هو الكمية الوافية الإضافية من حمض الفوليك لدى المرأة في سن الإنجاب قبل أول أشهر الحمل وخلاله. مع أن هذا الإجراء قد لا يكون كافياً طوال الوقت.
ويوصي مركز مكافحة الأمراض والوقاية منها بأن تستهلك المرأة في سن الإنجاب 0.4 ملغ (400 مكوغرام) من حمض الفوليك يومياً من أجل تجنّب أي عيوب خلقية.
بالنسبة إلى المرأة الحامل، توصي الكلية الأمريكية لأطباء التوليد وأمراض النساء بإجراء فحص دم بين الأسبوع 15 والأسبوع 20 من أجل قياس مستويات ألفا فيتو بروتين (من بين فحوص أخرى)، من أجل تحديد إن كان الجنين معرّضاً لخطر الإصابة بهذه العيوب، وبالخضوع إلى التصوير بالموجات فوق الصوتية بعد ذلك.
من المخاطر الأخرى للإصابة بالسنسنة المشقوقة نذكر داء السكّري، والبدانة، والتعرّض للحرّ الشديد (مثل الإصابة بالحمى، أو الاستحمام بمياه ساخنة جداً، أو دخول غرفة الساونا) في أوائل شهور الحمل، واستعمال بعض الأدوية المضادة لنوبات الصرع خلال الحمل.
وتضيف د. عائشة محمود: «معظم حالات السنسنة المشقوقة ليست واسعة الانتشار، أي أنها تصيب أطفالاً لم يسبق لعائلاتهم أن أصيبت بهذا المرض، وعلى الرغم من أن نسبة ضئيلة من الحالات أشارت إلى وجود هذا المرض سابقاً في العائلة، إلا أن الحالة لا تتمتع بنمط توارثي واضح، وتتراوح نسبة إصابة أحد أعضاء العائلة بالسنسنة المشقوقة بين 2 و5% أي 25 إلى 50 مرة أكثر من حالة حدوث عيوب الأنبوب العصبي لدى غيرهم من الأشخاص».
تتراوح العلامات والعوارض لهذه العيوب بين عوارض بسيطة وأخرى حادة، وتتضمن المشاكل المرتبطة بها:
1. فقدان الإحساس تحت مستوى الموقع الذي لم يلتحم فيه العمود الفقري
2. ضعف أو شلل في القدمين أو الساقين
3. مشاكل في المثانة والأمعاء
4. تراكم السائل النخاعي في الجيوب والتجاوبف الداخلية للدماغ (استسقاء الرأس)
5. صعوبات التعلّم
والسنسنة المشقوقة الخفية لا تحتاج إلى علاج لأنها غير مصحوبة بأي أعراض. والأشكال الأكثر حدة (القيلة السحائية والقيلة السحائية النخاعية) هي العيوب التي تحتاج إلى المعالجة منذ الولادة، حيث أنه حتى وضعية الولادة قد تتغيّـر، إلى جانب إعداد وحدة العناية المركّزة لحديثي الولادة والاستعداد للتدخّل الجراحي.
ويهدف العلاج في العناية المركّزة إلى التقليل من خطر العدوى الخمجية.
وتتطلب الحالات البسيطة إلى الحادة متابعة لمدى الحياة في المستشفيات أو المراكز المتعدّدة الاختصاصات (طب الأمراض العصبية، طب العيون، طب الكلى، جراحة الجهاز العصبي، جراحة العظام، طب الرئة، طب الجهاز البولي، العلاج الفيزيائي، علم النفس، الطب النسائي، اختصاصيو التغذية). وذلك نظراً إلى مدى صعوبة الحالة والأجهزة التي تعرّضت للإصابة.
وعن العلاج تقول:
• يرتبط المرض ونتيجته ارتباطاً وثيقاً بحدّة العيب وبموقعه.
• لا يتأثر متوسط العمر بالضرورة، مع أن التعقيدات التي تشكّل خطراً على الحياة تدوم لمدى العمر.
• نسبة النجاة في عمر الـ17 عاماً تبلغ 78% لدى الأشخاص الذين يعانون القيلة السحائية النخاعية.
• قد يؤدي إلى التعرّض للبدانة وإلى الأمراض القلبية الوعائية بسبب قلّة الحركة أو عدمها.
• احتمال الإصابة بأمراض الكلى مرتفع وقد يتفاقم ليتطور إلى قصور كلوي.
• المرضى الذين يحصلون على المتابعة المناسبة منذ الولادة، يعيشون نمط حياة طبيعياً جداً ويبلغون متوسط العمر المفروض.
.jpg)