د . طارق السلامة أخصائي طب الأطفال
أمراض القلب الخلقية هي مجموعة من الأمراض والتشوهات الخلقية التي تصيب الطفل في مرحلة تكونه جنيناً خلال فترة الحمل، وتتراوح هذه الأمراض من حالة ثقب بسيط يمكن أن يشفى لوحده إلى حالات معقدة قد تحتاج إلى تدخلات جراحية على قدر كبير من الدقة بعد الولادة أو حتى قبلها أحياناً .
ومن أبرز هذه الأمراض العيب الخلقي الذي يحدث في الحاجز الأذيني للقلب . وهذا العيب ينقسم إلى قسمين:
1- الفوهة (أو الفتحة) الثانويةOstium secundum defect .
2- الفوهة (أو الفتحة) الأولية Ostium primum defect .
وسنتاول فيما يلي هذين النوعين .
أولاً: عيب الفوهة (أو الفتحة) الثانوية
يعتبر هذا العيب الخلقي من الأمراض الخلقية غير الطبيعية التي تحدث في جهة من القلب عند الأطفال، ويكون العيب في منطقة الحفرة البيضوية Fassa Ovalis، ولأن البطين الأيمن يحتوي على تركيب عضلي قليل فهو يمتلئ بالدم بسهولة أكثر من البطين الأيسر، ولهذا فإن الدم سيجري من الأذين الأيسر إلى الأذين الأيمن من خلال الفتحة أو العيب الخلقي ثم إلى البطين الأيمن والرئتين .
وفي هذه الحالة، غالبا ما تكون صمامات القلب بالأذين والبطين طبيعية .
وهذا العيب الخلقي هو نوع من العيوب التي يجدها أو يكتشفها الطبيب صدفة، ويكون وجودها عند البنات أكثر ثلاث مرات من الأولاد، ويشكل 7% من جميع حالات العيوب الخلقية بالقلب، وتحصل كل 5-6 حالات من هذا العيب من كل ألف من الولادة الحية .
التاريخ الطبيعي لهذا العيب
1- الأعراض المرضية لهذا العيب غير واضحة المعالم أو نادرة عند صغار العمر من الأطفال، وهي ليست عامة عند الأطفال الأكبر سناً .
2- ومع هذا فإن الطفل المصاب بهذا النوع من العيوب القلبية من المحتمل أن يصاب أو يعاني في العقد الثالث أو الرابع من عمره من:
* عجز بالقلب، زيادة الضغط الرئوي .
* أو عدم الانتظام بدقات القلب .
الصفات السريرية:
* الأعراض المرضية في أغلب الحالات غير واضحة تماماً .
* ولهذا غالبية الأطفال يوجد عندما لغط بالقلب giute+soft ، وهذا اللغط لا يكتشف بالطفل عندما يصل لعمر المدرسة .
* وإذا تواجدت الأعراض المرضية لهذا العيب فإنها تكون بصورة ضيق بالتنفس والتعب عند الجهد العضلي أو التهاب الصدر المتكرر .
طرق الاستقصاء:
يتم استقصاء عيب الفوهة الثانوية بإحدى الطرق التالية:
1- أشعة الصدر Chest X-rays:
تضخم بالقلب مع بروز وتضخم بالأذين، بالإضافة إلى بروز ونتوء الشريان الرئوي وزيادة علامات وحدود الأوعية الدموية الصدرية .
2- تخطيط القلب Electro cardiogram:
تضخم بالبطين الأيمن وتوسعه (RVH)، تضخم بالأذين الأيمن (RAH) .
3- تخطيط صدى القلب Echocardiography:
الطريقة الرئيسية لتشخيص العيوب القلبية، توسع بالأذين والبطين الأيمن، طريقة ثنائي الأبعاد، طريقة الدوبلر الملون .
4- تخطيط صدى القلب عبر المريء Transesophageal Echocardiography:
يفضل استعمال هذه الطريقة في الحالات التالية:
1- إذا كان حجم الطفل كبيراً .
2- عدم الوضوح خلال الصدر عند استخدام التصوير .
3- يستخدم كذلك عبر القسطرة القلبية من أجل إغلاق العيب الخلقي في الحاجز الأذيني بواسطة جهاز الإغلاق .
5- الرنين المغناطيسي (MRI):
لا يرغب بإجرائه لهذا النوع من مرض القلب الخلقي لأنه لا يضيف أشياء جديدة من أجل التشخيص عما أوجده ال Echocardiography .
التقدير أو التكهن بالحالة:
1- هذا النوع من العيوب الخلقية للقلب يستجيب جيداً للعلاج وبصورة جيدة .
2- أغلب الأعراض المرضية ومضاعفات هذا العيب الخلقي تتواجد في العقد الثالث أو أكثر من عمر المريض .
ثانياً: عيب الفوهة (أو الفتحة) الأولية:
يحدث هذا النوع من العيوب الخلقية في الحاجز الأذيني بشكل أقل من النوع الأول (ASD Ostium Secund) ولكنه أكثر خطورة .
ويحصل هذا النوع من العيب على الأغلب في الجهة الأمامية السفلية من الحاجز الأذيني للقلب، حيث يكون فوق مستوى صمامات الأذين والبطين للقلب وهما (Mitral and tricuspid valves)، وهذا العيب هو الشكل المبسط للقناة الأذينية البطينية المشتركة Atrioventricular Canal ، أو العيب بالحاجز الأذيني والبطيني AV Septal defect .
وبشكل عام فإن عيب الحاجز الأذيني والبطيني AV Canal defect، هو مجموع العيوب التالية:
1- عيب الحاجز الأذيني ASD
2- عيب الحاجز البطيني VSD
3- صمامان غير طبيعيين لأذين وبطين القلب .
وهذا النوع من العيوب غالباً ما يتواجد عند الأطفال المصابين بمتلازمة داون Down Syndrome أو التثلث الصبغي Trisomy .
الصفات السريرية
1- أغلب الأطفال الذين يكون العيب الخلقي صغير الحجم لا توجد عندهم أعراض مرضية محددة .
2- أما إذا كان العيب الخلقي بالحاجز الأذيني كبير الحجم فإن ذلك يلعب كعامل مساعد من أجل تكرار التهابات الصدر أو عجز بعضلة القلب .
3- العجز بعضلة القلب عند الأطفال بالإضافة إلى الارتفاع الشديد بالضغط الرئوي خاصة عند المصابين بمتلازمة داون بالإضافة لوجود أعراض وصفات العجز بعضلة القلب وتضخمها .
4- غالباً ما يعاني الطفل بهذه الحالة ضيق التنفس عندما يكون بحالة الراحة مع وجود تشوه بأضلاع الصدر السفلية (Harrisonsulci) .
الصفات السريرية:
1) يعاني الطفل تضخماً بحجم القلب مع زيادة عمل ونشاط البطينين (الأيمن والأيسر)
2) وجود لغط بالقلب بسبب ارتجاع الصمام التاجي Mitral Regurgitation .
طرق الاستقصاء:
1- أشعة الصدر Chest X-ray:
نشاهد تضخم القلب مع بروز أو نتوء الشرايين الرئوية وزيادة بظهور علامات الأوعية الدموية الصدرية .
2- تخطيط القلب Electro Cardiogram:
غالباً ما يستعمل للمساعدة على تشخيص هذا العيب القلبي، نشاهد انحرافاً في المحور (axis deviation) وانسداداً في شعبة الحزمة اليمنى للقلب (right bundle branch block) .
3- تخطيط صدى القلب Electro Cardiogrphy:
يتم التخطيط باستخدام ثنائي الأبعاد أو الدوبلر الملون .
4- تخطيط صدى القلب عبر المريء:
تجرى قسطرة قلبية لمعرفة حجم العيب بالحاجز الأذيني ومعرفة درجة تضيق أو عجز الصمام التاجي .
التقدير أو التكهن بالحالة:
يعتمد التقدير أو التكهن بهذه الحالة على الأمور التالية:
1- على درجة انتقال الدم من اليسار إلى اليمين بالقلب
2- وارتفاع الضغط الرئوي
3- شدة إصابة وعجز الصمام التاجي أو المايترالي
4- يحدث العجز بالقلب عند الأطفال الصغار الذين لا تغلق الفتحة أو هذا عيب الخلقي بالعمل الجراحي .
العلاج:
غالباً ما يتم العلاج الأكيد بإغلاق الفتحة أو العيب بعملية جراحية مبكرة عند الأطفال، مع ملاحظة أن إغلاق عيب الفوهة (الفتحة) الأولية (Ostium Primum) يعتبر أكثر صعوبة وخطورة من عملية إغلاق عيب الفوهة (الفتحة) الثانوية (Ostium Secundam defect) .
أمراض القلب الخلقية هي مجموعة من الأمراض والتشوهات الخلقية التي تصيب الطفل في مرحلة تكونه جنيناً خلال فترة الحمل، وتتراوح هذه الأمراض من حالة ثقب بسيط يمكن أن يشفى لوحده إلى حالات معقدة قد تحتاج إلى تدخلات جراحية على قدر كبير من الدقة بعد الولادة أو حتى قبلها أحياناً .
ومن أبرز هذه الأمراض العيب الخلقي الذي يحدث في الحاجز الأذيني للقلب . وهذا العيب ينقسم إلى قسمين:
1- الفوهة (أو الفتحة) الثانويةOstium secundum defect .
2- الفوهة (أو الفتحة) الأولية Ostium primum defect .
وسنتاول فيما يلي هذين النوعين .
أولاً: عيب الفوهة (أو الفتحة) الثانوية
يعتبر هذا العيب الخلقي من الأمراض الخلقية غير الطبيعية التي تحدث في جهة من القلب عند الأطفال، ويكون العيب في منطقة الحفرة البيضوية Fassa Ovalis، ولأن البطين الأيمن يحتوي على تركيب عضلي قليل فهو يمتلئ بالدم بسهولة أكثر من البطين الأيسر، ولهذا فإن الدم سيجري من الأذين الأيسر إلى الأذين الأيمن من خلال الفتحة أو العيب الخلقي ثم إلى البطين الأيمن والرئتين .
وفي هذه الحالة، غالبا ما تكون صمامات القلب بالأذين والبطين طبيعية .
وهذا العيب الخلقي هو نوع من العيوب التي يجدها أو يكتشفها الطبيب صدفة، ويكون وجودها عند البنات أكثر ثلاث مرات من الأولاد، ويشكل 7% من جميع حالات العيوب الخلقية بالقلب، وتحصل كل 5-6 حالات من هذا العيب من كل ألف من الولادة الحية .
التاريخ الطبيعي لهذا العيب
1- الأعراض المرضية لهذا العيب غير واضحة المعالم أو نادرة عند صغار العمر من الأطفال، وهي ليست عامة عند الأطفال الأكبر سناً .
2- ومع هذا فإن الطفل المصاب بهذا النوع من العيوب القلبية من المحتمل أن يصاب أو يعاني في العقد الثالث أو الرابع من عمره من:
* عجز بالقلب، زيادة الضغط الرئوي .
* أو عدم الانتظام بدقات القلب .
الصفات السريرية:
* الأعراض المرضية في أغلب الحالات غير واضحة تماماً .
* ولهذا غالبية الأطفال يوجد عندما لغط بالقلب giute+soft ، وهذا اللغط لا يكتشف بالطفل عندما يصل لعمر المدرسة .
* وإذا تواجدت الأعراض المرضية لهذا العيب فإنها تكون بصورة ضيق بالتنفس والتعب عند الجهد العضلي أو التهاب الصدر المتكرر .
طرق الاستقصاء:
يتم استقصاء عيب الفوهة الثانوية بإحدى الطرق التالية:
1- أشعة الصدر Chest X-rays:
تضخم بالقلب مع بروز وتضخم بالأذين، بالإضافة إلى بروز ونتوء الشريان الرئوي وزيادة علامات وحدود الأوعية الدموية الصدرية .
2- تخطيط القلب Electro cardiogram:
تضخم بالبطين الأيمن وتوسعه (RVH)، تضخم بالأذين الأيمن (RAH) .
3- تخطيط صدى القلب Echocardiography:
الطريقة الرئيسية لتشخيص العيوب القلبية، توسع بالأذين والبطين الأيمن، طريقة ثنائي الأبعاد، طريقة الدوبلر الملون .
4- تخطيط صدى القلب عبر المريء Transesophageal Echocardiography:
يفضل استعمال هذه الطريقة في الحالات التالية:
1- إذا كان حجم الطفل كبيراً .
2- عدم الوضوح خلال الصدر عند استخدام التصوير .
3- يستخدم كذلك عبر القسطرة القلبية من أجل إغلاق العيب الخلقي في الحاجز الأذيني بواسطة جهاز الإغلاق .
5- الرنين المغناطيسي (MRI):
لا يرغب بإجرائه لهذا النوع من مرض القلب الخلقي لأنه لا يضيف أشياء جديدة من أجل التشخيص عما أوجده ال Echocardiography .
التقدير أو التكهن بالحالة:
1- هذا النوع من العيوب الخلقية للقلب يستجيب جيداً للعلاج وبصورة جيدة .
2- أغلب الأعراض المرضية ومضاعفات هذا العيب الخلقي تتواجد في العقد الثالث أو أكثر من عمر المريض .
ثانياً: عيب الفوهة (أو الفتحة) الأولية:
يحدث هذا النوع من العيوب الخلقية في الحاجز الأذيني بشكل أقل من النوع الأول (ASD Ostium Secund) ولكنه أكثر خطورة .
ويحصل هذا النوع من العيب على الأغلب في الجهة الأمامية السفلية من الحاجز الأذيني للقلب، حيث يكون فوق مستوى صمامات الأذين والبطين للقلب وهما (Mitral and tricuspid valves)، وهذا العيب هو الشكل المبسط للقناة الأذينية البطينية المشتركة Atrioventricular Canal ، أو العيب بالحاجز الأذيني والبطيني AV Septal defect .
وبشكل عام فإن عيب الحاجز الأذيني والبطيني AV Canal defect، هو مجموع العيوب التالية:
1- عيب الحاجز الأذيني ASD
2- عيب الحاجز البطيني VSD
3- صمامان غير طبيعيين لأذين وبطين القلب .
وهذا النوع من العيوب غالباً ما يتواجد عند الأطفال المصابين بمتلازمة داون Down Syndrome أو التثلث الصبغي Trisomy .
الصفات السريرية
1- أغلب الأطفال الذين يكون العيب الخلقي صغير الحجم لا توجد عندهم أعراض مرضية محددة .
2- أما إذا كان العيب الخلقي بالحاجز الأذيني كبير الحجم فإن ذلك يلعب كعامل مساعد من أجل تكرار التهابات الصدر أو عجز بعضلة القلب .
3- العجز بعضلة القلب عند الأطفال بالإضافة إلى الارتفاع الشديد بالضغط الرئوي خاصة عند المصابين بمتلازمة داون بالإضافة لوجود أعراض وصفات العجز بعضلة القلب وتضخمها .
4- غالباً ما يعاني الطفل بهذه الحالة ضيق التنفس عندما يكون بحالة الراحة مع وجود تشوه بأضلاع الصدر السفلية (Harrisonsulci) .
الصفات السريرية:
1) يعاني الطفل تضخماً بحجم القلب مع زيادة عمل ونشاط البطينين (الأيمن والأيسر)
2) وجود لغط بالقلب بسبب ارتجاع الصمام التاجي Mitral Regurgitation .
طرق الاستقصاء:
1- أشعة الصدر Chest X-ray:
نشاهد تضخم القلب مع بروز أو نتوء الشرايين الرئوية وزيادة بظهور علامات الأوعية الدموية الصدرية .
2- تخطيط القلب Electro Cardiogram:
غالباً ما يستعمل للمساعدة على تشخيص هذا العيب القلبي، نشاهد انحرافاً في المحور (axis deviation) وانسداداً في شعبة الحزمة اليمنى للقلب (right bundle branch block) .
3- تخطيط صدى القلب Electro Cardiogrphy:
يتم التخطيط باستخدام ثنائي الأبعاد أو الدوبلر الملون .
4- تخطيط صدى القلب عبر المريء:
تجرى قسطرة قلبية لمعرفة حجم العيب بالحاجز الأذيني ومعرفة درجة تضيق أو عجز الصمام التاجي .
التقدير أو التكهن بالحالة:
يعتمد التقدير أو التكهن بهذه الحالة على الأمور التالية:
1- على درجة انتقال الدم من اليسار إلى اليمين بالقلب
2- وارتفاع الضغط الرئوي
3- شدة إصابة وعجز الصمام التاجي أو المايترالي
4- يحدث العجز بالقلب عند الأطفال الصغار الذين لا تغلق الفتحة أو هذا عيب الخلقي بالعمل الجراحي .
العلاج:
غالباً ما يتم العلاج الأكيد بإغلاق الفتحة أو العيب بعملية جراحية مبكرة عند الأطفال، مع ملاحظة أن إغلاق عيب الفوهة (الفتحة) الأولية (Ostium Primum) يعتبر أكثر صعوبة وخطورة من عملية إغلاق عيب الفوهة (الفتحة) الثانوية (Ostium Secundam defect) .
.jpg)