فقر الدم المنجلي

د. أروى الذويّب

فقر الدم المنجلي ​اضطراب وراثي في كريات الدم الحمراء يتكون بسببه هيموجلوبين غير طبيعي وكريات دم حمراء ذات شكل غير عادي وبالتالي لا تعيش طويلاً مثل السليمة، كما يمكن أن تسد الأوعية الدموية وتسبب مشاكل صحية خطيرة.
يتم تشخيص المرض عند الولادة عبر فحص حديثي الولادة الذي يُجرى لكل الأطفال بشكل روتيني في الإمارات ويتم تأكيد التشخيص في السنة الأولى من الحياة عن طريق فحص الدم.
يعتبر الإنسان حاملاً للمرض في حال وجود خلل في جين واحد، بينما يعتبر مصاباً عند انتقال جينين وراثيين، واحد من الأب وواحد من الأم.
يعد مرض فقر الدم المنجلي شائعاً بشكل كبير في إفريقيا وموجود بكثرة في منطقة الجزيرة العربية وحوض البحر المتوسط.
يؤثر المرض في المصاب فسيولوجياً أولاً بسبب التكسر الدائم لكريات الدم وفقر الدم المزمن اللذين يؤثران سلباً في أعضاء الجسم، إضافة الى الشكل غير الطبيعي لكريات الدم الحمراء التي تكون عادة على شكل أقراص مرنة لغرض التحرك بسهولة عبر الأوعية الدموية، بينما المصابون بفقر الدم المنجلي يكون الهيموجلوبين بداخل كرياتهم الحمراء غير طبيعي ما يجعلها تتشكل على شكل هلال أو «منجل»، ولا تنحني أو تتحرك بسهولة فتتجمع حول بعضها خلال انتقالها داخل الأوعية الدموية وتسدها وبذلك تمنع تدفق الدم إلى باقي أجزاء الجسم.
تظهر أعراض المرض في السنة الأولى من العمر وتستمر مدى الحياة، ومنها أعراض فقر الدم كالشعور بالتعب والصداع والدوخة، وأعراض بسبب تكسر الدم مثل اليرقان وهو اصفرار الجلد وبياض العين، وأعراض بسبب انسداد الأوعية الدموية مثل تورم مؤلم في اليدين والقدمين وكذلك الآلام المزمنة الشديدة، وتلف بالأعضاء وخاصة الطحال مما يتسبب بنقص بالمناعة والإصابة بعدوى شديدة.
مضاعفات
- متلازمة الصدر الحادة: من أهم المضاعفات التي تهدد الحياة نتيجة لنقص إمداد العظام بالدم النخر العظمي
- الإصابة بالعدوى الشديدة بسبب ضعف المناعة نتيجة لتأثر الطحال - مشاكل الكبد والكلى
-تقرحات الساق - نوبات الألم المزمنة والشديدة
تجلط الدم والسكتة الدماغية أو فقدان البصر
-تضخم الطحال في بعض الأحيان -ارتفاع ضغط الدم في الرئتين.
يجب رؤية الطبيب عند ارتفاع درجة حرارة الجسم أعلى من 38.5 درجة مئوية، وحدوث صعوبة في التنفس، وضعف مفاجئ بالجسم أو فقدان الشعور والحركة، والآلام الشديدة التي لا تستجيب للمسكنات العادية، عند وجود انتفاخ في البطن، عند حدوث مشاكل مفاجئة في الرؤية، عند الإصابة بصداع شديد.
فقر الدم المنجلي مرض مزمن ولا يمكن الشفاء منه إلا بزراعة الخلايا الجذعية أو العلاج الجيني ولكن يمكن السيطرة على أعراض المرض ومضاعفاته بالأدوية.
تشمل طرق الوقاية من المرض فحوص ما قبل الزواج.

اختصاصية أمراض الدم والأورام للأطفال مستشفى إن إم سي رويال- الشارقة